anp:guillain_mollarret

Guillain-Mollarret triangle

概要

いずれかの部位の障害で軟口蓋ミオクローヌスをきたす
模式図 radiopaedia
ギランモラレ三角¹⁾
小脳歯状核だけ逆側
- 右小脳歯状核 ⇒ 左中脳赤核 ⇒ 左延髄下オリーブ核 ⇒ 右小脳歯状核
- 左小脳歯状核 ⇒ 右中脳赤核 ⇒ 右延髄下オリーブ核 ⇒ 左小脳歯状核
ギラン・モラレの三角ループのどこかが障害されると，下オリーブ核の仮性肥大をきたす
- 神経細胞は突起が太く不整に伸びる
- その周囲では肥はん型アストロサイト（画像）が増生し髄鞘も減少する

遅発性軟口蓋ミオクローヌス

軟口蓋ミオクローヌス palatal myoclonus
軟口蓋の不随意的なリズミカルな収縮; involuntary rhythmic contractions of the soft palate
- 眼球・口腔咽頭・横隔膜のミオクローヌスを伴うこともある; sometimes accompanied by ocular, oropharyngeal or diaphragmatic myoclonus.
- 患者は一般に「カチカチ」という可聴音を訴える; an audible “clicking” sound
- 口蓋ミオクローヌスは睡眠中も持続することが多く，Movement Disorders の中では例外的．exceptional among movement disorders, because it often persists during sleep
橋出血や橋梗塞の後，数ヶ月ほどして生じる
- 「のどの違和感，飲み込みにくさ，耳鳴り」
- 軟口蓋振戦 palatal tremor と呼ばれることもある
片側病変であっても症状は両側性に観察されることが多い

参考文献

伊藤彰紀, 大都京子, 坂田英治, いわゆる「Guillain-Mollaret's triangle」の障害 -Rhythmic ocular myoclonusの再検討を中心として-, Equilibrium Research, 1987, 46 巻, 4 号, p. 319-330, J-stage
Bhavpreet Dham. Neurology. July 25, 2011 e-Pearl of the Week: Palatal myoclonus Neurology

¹⁾

小脳歯状核 ⇒ 反対側の赤核（中脳） ⇒ 赤核と同側の下オリーブ核（延髄） ⇒ 下オリーブ核の神経細胞が反対側の小脳歯状核に投射

Guillain-Mollarret triangle