解きほぐしでは節性脱髄や最髄鞘化がわかりやすい

MRIやエコーで肥厚型CIDPがわかりやすい

髄鞘が緩くなってグニャグニャと囲む rebundant myelin を認める

CIDP とは異なるMφを介さない脱髄が見られ，ステロイドやIVIg効かない

髄鞘が外からはがれる widely spaced myelin（電顕）

解きほぐしではランビエ絞輪部の開大

CIDPとは異なり，Mφを介さない脱髄が見られる

内側から剥がれていくという uncompacted myelin lamellae（電顕）

CMT1Aが最多 PMP22が重複して３つになる

PIP関節は曲がるがDIPは真っ直ぐ（ハンマーtoe），high arch

オニオンバルブがとても目立つ

生まれた時から脱髄と再髄鞘化を繰り返す．2歳の生検ではほぼオニオンバルブ目立たないが naked axon はよく認める

CMTX（Cx32変異）では軸索再生像もオニオンバルブも認める．中間型と呼ぶ人もいる

フィブリノイド壊死があれば血管炎（浸潤しているのがリンパ球ではなく多核球ばかりの時は採取に時間がかかりすぎたことによるアーチファクトの可能性があるため注意）

ヘモジデリン沈着も血管炎を示唆する

横断像で神経内鞘によって障害が違ったり，神経内鞘の中でもpatchyな感じがあるとさらにそれらしい

赤くて多核なやつは eosino

かっけ心にも注意する

大径神経有意

ビタミンの関連で大径優位で落ちることもあるが，純粋なアルコール性（アセトアルデヒドなどによる障害）だけであれば small fiber neuropathy になる

実際にはビタミン欠乏性と分離困難

Lip biopsyでリンパ球浸潤たくさん

SjSのataxic neuropathyと同じパターン

基底膜肥厚が目立ちやすい

軸索再生像もよく認める

一層くらいの薄いオニオンバルブができることがある

近位筋が非常に痛くなり大腿部から痩せてくる

病理学的には近位の血管炎

Congored染色で赤橙，偏光では apple green にキラキラする

電子顕微鏡で見ると細長い繊維

軸索障害をきたす

ALアミロイドーシスの方が患者の数は多いが ATTRの方が neuropathyでよく受診する

病理は非常に特徴的な tomacula を認める

髄鞘が非常に太く目立つ．画像で1発診断．

PMP22が欠失する（2個じゃなくて，1個ある）髄鞘形成抑制が落ちるため，CMT1Aと反対のイメージ

分厚い髄鞘ができる

画像で1発診断

時解しではHNPPみたいなtomaculaみたいな

有機溶剤にふくまれている（セメダイン，シンナー）

中年主婦で染み抜きの匂いをずっと嗅いでるとか，ガソリンスタンドでガソリンの匂いが大好きとか

電気生理学的には脱髄型ニューロパチーで、CIDPやGBSと誤診されやすい

まず本人は言わないので診断に窮することがある

病理を見せて初めて白状する，かもしれない

多角巨細胞や肉芽腫を見たら1発診断

神経周膜炎をきたす

特発性，血管炎，サルコイドーシス，レプラ；らい病（ブラジル・インド），リンパ腫の直接浸潤(ATL．DLBCL，BL），ライム病，クリオグロブリン

バーキットリンパ腫でもMφを介さない脱髄をきたす

神経周膜炎 perineuritis